Le Syndrome du poulain blanc

Le syndrome létal du poulain blanc ou « Overo Lethal White Syndrome » (OLWS) est une maladie génétique héréditaire qui touche des poulains totalement ou presque blancs dont les deux parents sont généralement de robe ovéro, une robe pie.

  • Petit rappel sur les robes « pie »

Un cheval a une robe pie quand celle-ci porte de nombreuses taches blanches séparées d'une autre couleur plus foncée.  Selon la place des tâches blanches, nous pouvons distinguer plusieurs appellations différentes du pie :

  • Pie Sabino : tête majoritairement blanche, contour des plages blanches très mélangé, déchiqueté et irrégulier.
  • Pie Ovéro : tête majoritairement blanche, membres souvent colorés, pas de plage blanche sur la ligne du dessus.
  • Pie Tobiano : tête majoritairement colorée, membres souvent blancs, au moins une plage blanche sur la ligne du dessus.
  • Pie Tovéro (Tobiano + Ovéro) : ensemble quasiment blanc avec quelques plages colorées (haut de la tête, flanc et/ou base de la queue).
  • Pie Balzan : tête, ventre et membres blancs, tout le reste coloré.

  

 

  • Les conséquences du syndrome

 Les poulains naissent blanc ou quasiment blancs : leur peau est rose et leurs poils sont blancs. Ils ont parfois quelques petites taches colorées au niveau de la queue, des sabots, du nez, du dos ou du ventre. Les yeux peuvent être foncés ou bleus ou encore hétérogènes. Le syndrome touche autant les mâles que les femelles.

Ces poulains blancs ont un comportement tout à fait normal juste après leur naissance : ils se lèvent, se mettent à téter. Par contre, entre 12 à 16 heures de vie, ils commencent à montrer des signes de coliques (très violentes douleurs abdominales). Ils se regardent les flancs, se roulent et ont des difficultés à se lever. Puis progressivement, leur état général se dégrade, on note une augmentation des fréquences cardiaque et respiratoire, le poulain paraît de plus en plus souffrir et l’abdomen commence à se dilater. Ces poulains n’expulsent pas leur méconium (premier crottin du poulain, le résidu des échanges intra utérins entre sa mère et lui.) dans les 24 premières heures comme cela arrive normalement. Ces coliques ne répondent pas aux traitements médicaux (analgésie, lavements rectaux) et on observe souvent un reflux important lors de sondage naso-gastrique ce qui est un des signes d’occlusion intestinale. La mort naturelle survient en moyenne au bout de 48h mais la majorité des poulains sont euthanasiés avant.

Certains auteurs relatent un autre signe : quelques poulains ne répondent pas aux hennissements de leur mère et n’ont aucune réaction face à des bruits de haut volume sonore. Mais cela n’a pas encore été beaucoup étudié.

Il faut cependant rester vigilant et ne pas euthanasier un poulain issu de parents pie qui nait blanc : certains poulains naissent blancs ou paraissent blancs à la naissance mais ne sont pas atteints de ce syndrome. De plus, les causes de coliques chez le poulain sont nombreuses et il convient de faire un diagnostic différentiel n'excluant pas ces autres causes.

  • L’origine de ce syndrome

Le syndrome létal du poulain blanc est connu depuis les années 60 aux Etats-Unis.

C’est un autre modèle animal de la maladie de Hirschsprung ou plutôt du syndrome de Shah-Waardenburg associant mégacôlon et anomalies pigmentaires.

Le gène responsable du syndrome a été identifié. Il s’agit d’une mutation au niveau du 118ème codon du gène «endothelin receptor B» (ENDRB). L’activation de l’endothéline B est essentielle pour le développement et la migration des cellules de la crête neurale pendant le développement embryonnaire.

L’Endothéline 3 est l'une des protéines qui interagissent avec le récepteur aux endothélines de type B. L'endothéline 3 et son récepteur sont essentiels pour la formation normale des nerfs dans l'intestin (nerfs entériques) et les mélanocytes. Les mélanocytes sont les cellules qui produisent de la mélanine, pigment qui contribue à la couleur de la peau et des poils. La mélanine est également impliquée dans le fonctionnement normal de l'oreille interne.

L’étude du gène EDNRB chez le cheval a permis de mettre en évidence une mutation au niveau de ce gène chez les poulains atteints du syndrome létal du poulain blanc par rapport aux chevaux sains. Cette mutation est une substitution de deux nucléotides (transversion TC en AG) en position 353 et 354 du gène EDNRB.

Cette mutation a pour conséquence le changement du 118ème acide aminé : l’Isoleucine (« Ile118 ») présente normalement est remplacée par une Lysine. Cette mutation est donc appelée « Lys118 » Le changement d’un acide aminé dans la séquence de ce récepteur entraîne une perte de sa fonction.

 

 

La transmission de la robe ovéro a longtemps été considérée comme autosomale récessive mais des modèles réalisés par McCabe et ses collaborateurs ont montré que la transmission se fait sur un mode autosomal dominant.

Suivant les lois de Mendel, le croisement de deux chevaux de robe ovéro devrait dès lors résulter en 25% de poulains atteints du OLWS. Cependant, dans les faits le pourcentage de poulains issus de parents ovéros et atteints du OLWS s’élève seulement à 7,8%. Une explication de ce phénomène pourrait être que certains chevaux classés ovéros sur base de la couleur de la robe ne sont pas porteurs de la mutation Lys118. En fait, Santschi et collaborateurs (2001) ont démontré que certaines sous-formes de la robe ovéro (telles que par exemple le «overo frame», le «frame blends» et le «loud calicos») présentent une haute fréquence de la mutation, des sous-formes ovéro (telles que par exemple le «all-white breeding stock», le « medicine hat», le «tovero», le «calico» et le «bald-faced») présentent une fréquence intermédiaire et des sous-formes ovéro (telles que par exemple le «sabino», le «slashed» et les «non-frame blends») présentent une fréquence faible de la mutation.

Rarement, les poulains atteints du OLWS sont issus d’un parent non-ovéro, ce qui indique que certains chevaux de robe unie peuvent également être porteurs de l’allèle Lys118. Dans une étude menée par Santschi et collaborateurs (2001), la mutation a d’ailleurs été mise en évidence chez 10% de paint horses de robe tobiano et chez 18% de paint horses d’une robe d’une seule couleur. 

On peut donc dire que le phénotype « ovéro » n’est pas toujours lié au génotype.

 

  • Solutions pour éviter le syndrome

La seule issue possible pour le poulain étant la mort, il est donc important d’effectuer des tests génétiques. La réalisation de ces tests est essentielle chez tous les chevaux susceptibles d’être porteurs avant toute mise à la reproduction. Il permet de savoir par avance si un risque est pris ou non en réalisant la saillie et il permet, d’écarter de la reproduction les chevaux porteurs. Le test permet aussi la réalisation de certificats pour la vente ou la reproduction.

Il y a deux type de tests possibles : par sang ou avec des crins.

Les prélèvements de sang doivent être réalisés avec du matériel stérile, neuf et à usage unique (aiguille, tube) et après désinfection de la zone de ponction.

Les prélèvements de crins doivent être faits après un brossage soigné de la crinière réalisé avec une brosse propre, ceci pour éviter toute contamination par un ou des crins provenant d’un autre animal. Pour cela, il faut envoyer plus ou moins trente crins arrachés au niveau de la crinière ou de la queue et incluant la racine intacte.

Les tests sont disponibles ou aux USA ou au Laboratoire Vétérinaire Départementale du Rhône (Aller sur "Cheval" puis "Demande d'analyse LWFS"). Cela prend une dizaine de jours et coûte environ 50 dollars ou 50€ par cheval testé.

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(Nous nous sommes beaucoup inspirées de la thèse suivante : http://www2.vetagro-sup.fr/bib/fondoc/th_sout/dl.php?file=2010lyon028.pdf )

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